Ферментативная недостаточность у детей. Ферментная недостаточность у детей

Ферменты - это белки-катализаторы, производство которых регулируется в организме наследственностью. Если по каким - либо причинам этих веществ не хватает - обычные продукты не распадаются на составные вещества, либо не превращаются в другие нужные. Ферментная недостаточность называется общим словом - ферментопатией.

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахаридазная недостаточность.

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Лактоза — основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу. Лактазная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы. Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно. Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально. Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью. При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1—2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени. При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом. Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота. Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно. Основным компонентом лечения дефицита лактозы для детей на грудном вскармливании является прием ферментов (содержащих лактозу), а для детей на искусственном вскармливание - использование специальных смесей (безлактозные).

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь (целиакия)

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза.

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов. Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2—3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии. Родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) — информировать об этом педиатра.

Ферменты — это специфические белковые вещества, которые присутствуют во всех живых клетках. Они находятся в слюне, желудочном соке, желчи, а также вырабатываются поджелудочной железой и ворсинками кишечной стенки. Их роль — участие в обменных процессах, расщепление питательных веществ и запуск переваривания пищи. Активность ферментов зависит от множества факторов, в том числе генетических. А их отсутствие или же недостаточная активность способны привести к заболеваниям. Чем характеризуется недостаточность ферментов у грудного ребенка?

Лактозная недостаточность

Первый фермент, дефицит которого может вызвать у новорожденного малыша не переваривание пищи — это лактаза. Его нехватка делает невозможным процесс расщепления основного углевода материнского молока — лактозы (молочного сахара). Когда лактоза не расщепляется на составляющие (остаток глюкозы и остаток галактозы, которые благодаря своим небольшим размерам могут всосаться в кровь), она не может перевариться, остается в кишечнике грудного ребенка, что, в свою очередь, влечет за собой целый ряд негативных последствий. Во всем мире лактозная недостаточность ферментов — довольно распространенная проблема: у некоторых народностей процент этой патологии достигает 80-90%. Непереносимость лактозы бывает двух типов.

Врожденная

Это наследственная непереносимость лактозы, от которой, возможно, страдали родители малыша, дедушки или бабушки. Иногда обнаружение лактозной недостаточности ферментов у ребенка становится неожиданностью для мамы с папой, ведь часто взрослые даже не догадываются о том, что сами плохо переносят молоко. На приеме у педиатра, который интересуется наследственностью грудного ребенка, они уверяют, что просто не любят этот продукт.

Транзиторная

Возникает в первые недели жизни малыша при нехватке лактазы. Здесь речь идет о сниженной активности фермента, а не о полном его отсутствии. Детский организм вырабатывает лактазу в количестве недостаточном для того, чтобы переварить всю поступающую пищу, процесс пищеварения затрудняется. При правильном лечении заболевание обычно проходит через 2-3 месяца. После этого в рацион грудного ребенка можно потихоньку вводить молоко.

Симптомы

Могут проявиться с первых дней жизни ребенка. Отказ от еды. Малыш начинает есть с аппетитом, но спустя буквально несколько минут, почувствовав боль в желудке, плачет, отрывается от груди или выплевывает соску от бутылочки, притягивает ножки к животу, сжимает кулачки. Расстройство желудка. Оставшись нерасщепленной в кишечнике, лактоза вызывает сильное расстройство желудка малыша: стул становится разжиженным, пенистым, зеленого цвета, имеет кислый запах, появляется повышенное газообразование, живот надутый, болезненный.

Лечение

При симптомах лактозной недостаточности ферментов необходимо срочно обратиться к врачу. Он, в первую очередь, посмотрит на результаты анализа кала: если в нем высок уровень углеводов, скорее, речь идет о непереносимости лактозы. При грудном вскармливании. Лишать малыша грудного молока не надо. В нем содержится большое количество полезных веществ (например, иммуноглобулинов), источник которых — только мамино молоко. Врач пропишет маме строгую диету с исключением всех продуктов, содержащих белки коровьего молока: молоко, приготовленные на нем каши и пудинги, кисломолочные продукты, сыры, мороженое. В некоторых случаях из рациона исключают говядину. Также педиатр назначит маме или ребенку, а возможно, обоим одновременно прием фермента лактазы. Он выпускается в капсулах и добавляется прямо в бутылочку со сцеженным молоком. Дозировка фермента подбирается педиатром индивидуально и зависит от показателя углевода в анализах малыша: чем больше у него не переваренных углеводов, тем больше назначенная доза фермента.

При искусственном вскармливании, качестве докорма или основного питания ребенку назначают безлактозные или низколактозные смеси. При выборе питания обязательна консультация с педиатром, так как чрезмерное ограничение лактозы может привести к сильным запорам. Внимательно следите за реакцией ребенка при переходе на новую смесь: вводите ее постепенно (обычно на это требуется 2-3 дня). Безмолочные прикормы дают с 4-5 месяцев: это овощи и фрукты. Из молочных продуктов при транзиторной непереносимости в меню ребенка позднее можно вводить йогурты с биокультурами и сыры — они хорошо усваиваются и при сниженной выработке лактазы. После контрольных анализов можно начать вводить в рацион ребенка и другие лактозосодержащие продукты.

Целиакия

Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 6-12 месяцев. В организме ребенка отсутствуют ферменты, отвечающие за расщепление глютена — белка, содержащегося в пшенице, ячмене, ржи и овсе. Это приводит к поражению ворсинок в малом кишечнике, в результате чего возникает синдром пониженного всасывания (мальабсорбция) питательных веществ. Болезнь провоцируется генетической предрасположенностью и развивается под воздействием особого механизма. Диагноз целиакии врач устанавливает на основании биопсии тонкого кишечника (отсутствие ворсинок слизистой) и положительной динамики на фоне соблюдения ребенком безглютеновой диеты.

Симптомы

Заболевание начинает заявлять о себе с 6-го месяца жизни ребенка (после введения в рацион каш) и при отсутствии лечения прогрессирует. По симптомам оно схоже с кишечным отравлением: диарея, боль в желудке, возможна рвота. Помимо этого, у ребенка с целиакией можно наблюдать следующее: Сухость кожи, стоматит, плохой рост, ослабленность и болезненный внешний вид зубов и ногтей (последствия нехватки витаминов и минеральных веществ). Плохой набор веса, который наблюдается вскоре после введения в рацион мучнистой пищи из-за нарушений всасывания и отсутствия аппетита.

Для пищеварения человеку необходимы особые ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой. Они способствуют расщеплению пищи и ее усвоению, что питает организм. Но при недостатке этих веществ пищеварение становится гораздо слабее. Такие случаи называют ферментной недостаточностью.

Нет точных причин для возникновения ферментной недостаточности. Эта болезнь может проявиться у каждого, но зачастую возникает у детей и людей пожилого возраста. По происхождению она может быть двух типов: врожденной и приобретенной.

Врожденная ферментная недостаточность чаще проявляется у детей. Она возникает вследствие дефекта в генах, плохой наследственности или проблемах с развитием . Лечится она различными способами, что зависит от точной причины заболевания.

Второй тип ферментной недостаточности распространен у тех, чей организм перенес неблагоприятную обстановку или ситуацию.

Среди таких случаев:

Дефицит и белка в рационе
Инфекционные заболевания
Неблагоприятная экологическая обстановка
Развитие тяжелых болезней
Заболевания поджелудочной железы

У детей такое заболевание чаще всего связано с рационом и , но возможны и другие причины. Причиной может быть все, что сказывается на выработке ферментов в кратком или долгосрочном периоде.

В более взрослом возрасте (от 7 лет) к ферментной недостаточности могут привести различные медикаменты и лекарственные препараты, которые наносят вред клетками поджелудочной железы.

Наиболее частыми причинами являются внутренние проблемы. Среди них отмечают нарушение обменных процессов (метаболизма), порок поджелудочной железы, проблемы с активацией ферментов при недостатке желчи и нарушение флоры .

Причин ферментной недостаточности у ребенка много. Среди них выделяют врожденные, встречающиеся достаточно редко, и приобретенные заболевания. Вторые связаны с окружающей средой и внутренними процессами в , поэтому точно выявить причину можно лишь при обследовании.

Об ошибках введения прикорма узнайте из предложенного видео.

Симптомы ферментной недостаточности

Эта болезнь оказывает большое влияние на процессы пищеварения у ребенка. Поэтому ее проявление отражается на стуле и самочувствии человека.

Частые симптомы ферментной недостаточности у детей:

Жидкий стул
Вздутие и боли в животе (процессы гниения пищи)
Слабость
Снижение
Задержки в физическом развитии

Последний симптом замечается при тяжелых формах, когда пищеварительная система не способна обеспечить организм необходимыми веществами с приема пищи. В длительной перспективе болезнь задерживает развитие ребенка и снижает его физическую активность, что приводит к развитию других болезней и патологий в теле на основе .

Начальную стадию болезни легко заметить по внешнему виду ребенка. Он становится вялым, теряет аппетит, часто ходит в туалет (более 8 раз в сутки) и плохо переваривает пищу.

Но эти симптомы схожи с кишечной инфекцией, а точный диагноз указывается при учете кала и осмотре врача.

Это пожизненная непереносимость глютена, которую нельзя исправить медикаментами или пищевыми добавками, ведь поджелудочная железа не вырабатывает нужных ферментов.

Эффект от болезни проявляется через время. У детей целиакия заметна спустя 4-8 недель после того, как в их рацион были введены глютеносодержащие блюда. Среди них каши (манная, овсяная и пшеничная), хлебобулочные изделия и вермишель.

Развивается в периоде 6-24 месяца, но проявиться может в любом . Среди симптомов основные признаки ферментной недостаточности: жидкий стул, вздутие, слабость и подобное.

Единственным лечением целиакии является пожизненная диета, исключающая продукты из глютена. Рацион исключает любые продукты и блюда, включающие глютеновые злаки, и подобную им продукцию. Нельзя допускать и минимальные дозы глютена, ведь это токсин, постепенно разрушающий организм ребенка.

Целиакия - разновидность ферментной недостаточности, когда человек не переносит глютен. Она имеет пожизненный характер, лечение отсутствует. Человек, подверженный этому заболеванию, должен соблюдать строгую диету без большинства злаков и подобных им продуктов, содержащих это вещество.

Лактазная недостаточность

Лактоза - это основной компонент молочных продуктов. Она представляет большую питательную ценность, добавляет вкус молоку и имеет много других свойств. Но для ее усвоения необходим особый фермент - лактаза, которая расщепляет лактозу и позволяет организму переработать ее.

Лактазная недостаточность - болезнь, когда этой лактозы слишком мало для усвоения молочной продукции. Из-за этого лактоза не перерабатывается, попадая в кишечник в первозданном виде.

Буквально все родители сталкиваются с такими проблемами, как кишечные колики у малыша, вздутие животика, расстройства стула у младенцев, проявляющиеся в виде запоров или диареи. Одной из причин таких проблем может стать ферментная недостаточность у ребенка .

Определение ферментной недостаточности

Ферменты, или энзимы, являются биологически активными веществами. Они имеют белковое происхождение и представляют собой биологические катализаторы. Пищевые вещества расщепляют пищеварительные ферменты. Если эти ферменты производятся в недостаточном количестве или их работа по каким-либо причинам замедляется, у ребенка случается непереваривание пищи или недостаточное расщепление пищевых компонентов. Это приводит к различным осложнениям: нарушаются обменные процессы в организме малыша, происходит дефицит жизненноважных веществ, замедляются физическое и психологическое развитие ребенка, а также возникают заболевания вторичного характера.

Причины развития ферментной недостаточности

Основными причинами появления такого синдрома являются:

Наследственность. В этом случае ферментная недостаточность носит врожденный характер.
Перенесенные инфекции. Это сказывается на выработке ферментов.
Дефицит витаминов. Активность энзимов замедляется.
Дефицит белка также отрицательно сказывается на работе ферментов.
Плохая экология.

Симптомы заболевания у детей

При ферментной недостаточности у ребенка наблюдаются следующие симптомы:

жидкий стул;
вздутие живота;
, неприятные ощущения, тяжесть;
тошнота, ;
отсутствие аппетита;
слабость;
недобор массы тела до нормы;
торможение в росте и развитии.

Виды ферментной недостаточности

Целиакия. Этот тип ферментной недостаточности выражен непереносимостью глютена. Глютен содержится в злаках (овсяная, гречневая каши, макароны, вермишель, печенье, сухари, хлеб). Такая непереносимость может развиться в любом возрасте, но чаще всего это происходит тогда, когда ребенку предлагается прикорм этими продуктами. При таком заболевании наблюдается дефицит особых ферментов, отвечающих за расщепление глютена. Это повреждает слизистую тонкого кишечника, что приводит к болевым ощущениям в области живота, его вздутию, жидкому стулу, а в конечном итоге — к ослаблению иммунной системы.
Лактазная недостаточность. Это характеризуется отсутствием или недостаточностью фермента лактазы в тонком кишечнике. Такое заболевание представляет собой непереносимость молока и молочных продуктов. Основными симптомами такого недуга являются: вздутие живота, слабость, жидкий стул, боль в животе, тошнота после приема молочных продуктов. Лактазная недостаточность может привести к дефициту кальция в организме ребенка.
Недостаточность сахаразы-изомальтазы. Такая недостаточность обусловлена непереносимостью фруктов, овощей, соков, то есть непереносимостью сахарозы, крахмала и декстринов. Это проявляется жидким стулом, обезвоживанием организма за счет уменьшения количества жидкости в нем.

Лечение заболевания

Если у крохи подтвердился диагноз целиакии, то единственным методом лечения станет постоянная безглютеновая диета. То есть из меню ребенка следует исключить все продукты, содержащие в своем составе глютен – хлеб, макароны, пшеницу, злаки, каши, печенье.

Если у малыша обнаружилась лактазная недостаточность, то ребенку нужно исключить употребление молочных продуктов, либо давать молочные блюда с низким содержанием лактазы.

При недостаточности сахаразы-изомальтазы необходимо снизить количество сахарозы и крахмала в рационе. А также принимать лекарственные препараты для улучшения ферментной активности.

Синдром мальабсорбции - это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции, или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.), предшествует гидролиз - расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии, или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств - мальабсорбции и мальдигестии - предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

Дисахаридазная недостаточность

Дисахаридазная недостаточность. Дисахариды - компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника - дисахаридазами. После гидролиза дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника.

Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка.

Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят.

Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы.

Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции - диарея.

Лактоза - основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу.

Лактозная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы.

Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно. Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально.

Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью. При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1-2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени. При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом.

Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется злокачественным, более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота. Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно.

Основным компонентом лечения дефицита лактозы является перевод ребенка на искусственное вскармливание с использованием специальных смесей. В настоящее время имеется высокий ассортимент питательных смесей с низким содержанием лактозы или ее отсутствием (низколактозные и безлактозные).

Низколактозные смеси назначают при гиполактазии. Содержание лактозы в них составляет обычно 1-20%, остальные углеводы смеси представлены декстрин-мальтозой, сахарозой, глюкозой. Это такие смеси, как «Нутрилон низколактозный», «Хумана ЛП», «Нутрилак низколактозный». В случае отсутствия адаптированных лечебных смесей можно иногда использовать трехсуточный кефир после 7-го месяца жизни, а у детей первых 3 месяцев жизни - смесь типа В-кефира (2/3 трехсуточного кефира и 1/3 рисового отвара) с добавлением 5%-ной глюкозы или фруктозы.

При алактазии используют смеси, в которых не содержится лактоза. Эти смеси изготавливаются или на основе молочного белка (казеина), или на основе соевых белков и гидролизатов белков коровьего молока. К казеиновым смесям относятся «Ал-110», «Эдолак-Ф», «Бебелак ФЛ», «Портаген». На основе соевого белка изготавливаются смеси «Алсой», «Нутри-Соя», «Семилак-Изомил», «Фрисосой», «Эддасдй», «Хайнцсоевая смесь», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя». Смеси на основе гидролизатов белков коровьего молока («Алфаре», «Прегестимил») лучше всасываются и способствуют хорошей прибавке массы.

В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы.

Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению.

Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5-7 дней) назначают ферментативные препараты - креон, панцитрат и др. В течение 30-45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной микрофлоры (биовестин-лакто на сое, бактисубтил, «Хилак форте», «Линекс», лакто- и бифидум-бактерин).

Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (как то: сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе.

Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой.

Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь

Глютеновая болезнь (целиакия) - это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще.

Глютен - это компонент клейковины ряда злаковых культур - пшеницы, ржи, ячменя, овса. При гидролизе глютена образуется токсичный продукт - глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции.

В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии. Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш). Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4-8 недель.

Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят во рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид - «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»).

Примерно в 25% случаев заболевание начинается не с диареи, а, напротив, с запоров или увеличения количества стула без изменения его характера (полифекалия).

Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения - печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни.

Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно.

У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии.

Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия - исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка.

Разрешаются каши из гречневой, кукурузной муки и их комбинации. Это такие каши промышленного производства, как «Рисовая каша для детского и диетического питания» (Нестле), овощная, банановая (Данон), гречневая, рисовая каша с яблоком (Хайнц), Хумана СЛ-специальная каша, Хумана яблочная каша и многие другие. Отсутствие глютена в продукте промышленного производства обозначается специальным значком на этикетке - перечеркнутый колосок. Детям разрешаются овощи, фрукты и ягоды, мясо, яйца и молочные продукты, растительное и сливочное масло (все продукты вводятся соответственно возрасту ребенка). В остром периоде за-болевания для профилактики и лечения дефицита массы у ребенка рекомендуются лечебные смеси на основе гидролизатов бежа, которые способствуют устранению белкового дефицита («Алфаре», «Прегистимил», «Нутрамиген»). При тяжелых формах дистрофии, обезвоживании лечение проводится в стационаре с назначением парентерального питания - внутривенно вводятся различные аминокислотные, глюкозо-солевые растворы.

В острый период заболевания используют также ферментные препараты (креон, панцитрат, панкреатин в порошке, «Абомин») и витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (преднизалон) коротким курсом с постепенной отменой в последующем.

Своевременная диагностика и адекватное лечение при помощи безглютеновой диеты дают хороший эффект. Через 1-2 недели после исключения глютенов из питания ребенка у него улучшается аппетит, начинается прибавка массы тела. Понос или неустойчивость стула, метеоризм, увеличение размеров живота сохраняются, как правило, в течение длительного времени.

При тщательном соблюдении в дальнейшем диеты и общих оздоровительных мероприятий (таких как курсы витаминотерапии, массаж, гимнастика) прогноз вполне благоприятный, дети догоняют в физическом и психомоторном развитии своих сверстников. Но родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза

Кишечная форма муковисцидоза. Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы.

Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом - кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым вязким меконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. При мекониальном илеусе на 2-е сутки жизни у ребенка появляется беспокойство, быстро нарастают симптомы общей интоксикации - бледность кожи, вялость, одышка. Живот вздут, отмечаются частые срыгивания, рвота с примесью желчи. Через 1-2 дня после первых симптомов заболевания на коже живота можно увидеть характерный сосудистый рисунок. Состояние новорожденных тяжелое, могут быть признаки обезвоживания - сухость кожи и снижение ее эластичности. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния - мекониального перитонита (воспаление брюшины). Часто на 2-3-й сутки жизни ребенка присоединяется воспаление легких, что еще более ухудшает его состояние. Лечение хирургическое, но даже при своевременно проведенной операции прогноз неблагоприятный, и исход в большинстве случаев летальный.

Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто - пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый.

Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда непереваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок.

При метеоризме у ребенка возникают боли в животе, от которых он кричит и плачет, но боли - необязательный признак муковисцидоза. Достаточно рано развиваются увеличение печени и застой желчи (холестаз), который со временем приводит кбилиарному циррозу печени.

Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз), страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии.

На фоне кишечных проявлений муковисцидоза при смешанной форме возможно наличие симптомов и поражения бронхолегочной системы (приступообразный кашель, одышка и др.).

Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Предположить диагноз муковисцидоза можно по положительным результатам ренгенопленочного теста (основан на активности трипсина, который содержится в кале: кал в определенных разведениях капают на рентгеновскую пленку до ее обесцвечивания). В большинстве развитых стран в связи с широкой распространенностью муковисцидоза и необходимостью его ранней диагностики для успешного лечения проводятся массовые скрининговые обследования новорожденных для выявления этого заболевания. Муковисцидоз встречается примерно у 1 из 2000 новорожденных, а здоровыми носителями мутантного гена является каждый 20-й человек. Однако в России массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз не проводится, поскольку специфические методы диагностики достаточно дороги, а остальные не позволяют точно установить диагноз. Поэтому родителям следует внимательно следить за состоянием ребенка, а если в семье имеются указания на возможное наличие заболевания у родственников (сами родители могут быть и здоровы) - информировать об этом участкового педиатра.

Течение заболевания весьма вариабельно, и тяжесть состояния ребенка будет зависеть от формы муковисцидоза, степени проявления активности мутантного гена. Считается, что чем раньше заболевание проявилось клинически, тем тяжелее оно будет протекать. Тяжелому течению заболевания также способствуют несвоевременная диагностика и поздно начатое лечение.

Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100-150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, раствором Рингера, регидроном, зеленым чаем и т. д. Отпаивание молоком или соками при синдромах малъабсорбции, как и при диспепсиях, не проводится. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины.

После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8-10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти компоненты жиров не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы и поэтому легко всасываются. Это такие смеси, как «Алфаре» (Нестле), «Портаген», «Прегестимил» (Мид Джонсон), «Хумана ЛП-СЦТ» (Хумана). После введения прикормов и в последующей жизни диета ребенка должна включать минимальные количества жиров и большие количества белка. Больные муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка, так как он теряется в значительном объеме из-за синдрома мальабсорбции. Поэтому в питание ребенка с 7-месячного возраста необходимо включать такие высокобелковые продукты, как мясо, рыбу, яйцо и творог. Энергетическая ценность (калорийность) рациона детей, больных муковисцидозом, должна быть повышена на 50-90% по сравнению со здоровыми детьми того же возраста.

Кроме диеты назначаются индивидуально подобранные дозировки ферментных препаратов (креон, панцитрат, пролипаза, панкреатин и др.). Подбор дозы должен осуществляться под контролем лечащего врача.

Для нормализации кишечного биоценоза применяют препараты нормальной кишечной флоры курсами по 2-3 месяца и более. Проводятся курсы витаминотерапии.

В последние годы разработаны препараты, влияющие на механизмы возникновения клинических проявлений муковисцидоза (фросколин, амилорид), которые уменьшают вязкость секретов экзокринных желез.

Прогноз при тяжелых формах муковисцидоза продолжает оставаться сомнительным, однако при муковисцидозе средней и легкой степеней тяжести при условии соблюдения всех медицинских рекомендаций продолжительность жизни составляет до 30 лет и более.