Өвчний хүнд хэлбэрүүд нь хэцүү байдаг. Хорт бахлуурын үед эрхтнүүдийн гэмтэл. Хүүхдэд өвчний хяналт. Scarlet fever болон стрептококкийн тонзиллит, хөхүүл ханиалга. Салхин цэцэг: хөнгөн, дунд, хүнд. Улаанбурхан, улаанууд, гахайн хавдар

At хорт бахлуурсимпатик мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа нэмэгдсэн. Энэ нь хөлрөх, сунгасан гарын хуруунууд, заримдаа бүх бие нь чичрэх, нүдний шинж тэмдэг илэрдэг.

Зүрх судасны тогтолцооны ялагдал нь хорт бахлуурын эмнэлзүйн зураглалд тэргүүлэх байр суурийг эзэлдэг. Дүрмээр бол тахикарди байдаг бөгөөд зөвхөн маш их байдаг ховор тохиолдолхэвийн эсвэл ховор импульс. Хорт хавдартай өвчтөнүүдэд тахикарди ихэвчлэн байдаггүй.

Амьсгалын замд астма өвчний үед юу тохиолддог

Харамсалтай нь астма өвчнийг эмчлэх боломжгүй юм. Аз болоход астма өвчнийг ихэвчлэн сайн эмчилдэг. Астма өвчтэй хүмүүс мэдрэмтгий хариу үйлдэл үзүүлдэг бодисуудтай холбоо тогтоосноор бүх үйл явц уушиг, амьсгалын замд явагддаг. Тиймээс салст бүрхэвч нь уушиг, хоолой, хамар зэрэгт хавдаж, ердийнхөөс илүү салиа үүсгэдэг. Үүнээс гадна амьсгалын замын эргэн тойрон дахь булчингууд нь хурцадмал байдаг. Хоёр урвал нь амьсгалын замыг нарийсгаж, агаар ороход хүндрэл учруулдаг. Уушиг нь хангалттай хэмжээгээр солигдоогүй хэт их агаарыг авдаг тул амьсгал давчдах мэдрэмж төрдөг.

Хорт бахлуурын бодисын солилцоо, гемодинамикийн өөрчлөлт нь зүрхний дутагдал, тосгуурын фибрилляци, angina pectoris үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Цусны ховилын минутын хэмжээ, хурд нэмэгдэж, систолын артерийн даралт нэмэгдэж, диастолын артерийн даралт буурдаг. Хортой бахлууртай зүрх нь тааламжгүй нөхцөлд байдаг. Нэг талаас, түүний ажлыг бэхжүүлэх шаардлагатай байдаг, нөгөө талаас миокардид нөхөн олговорын гипертрофи үүсэхэд шаардлагатай эрчим хүч, уураг байдаггүй. Тиймээс хорт бахлуурын хүнд хэлбэрийн үед зүрхний дутагдал хурдан үүсдэг, ялангуяа баруун ховдол. Хортой бахлуурын хүнд хэлбэрийн үед тахисистол хэлбэр нь өвчтөнүүдийн 10-20% -д тохиолддог. тосгуурын фибрилляци(гол төлөв 40-өөс дээш насны хүмүүст).

Астма өвчний янз бүрийн хэлбэрүүд

Астма өвчний үед өртсөн хүн 80% хүртэл бага агаараар амьсгалж эсвэл гадагшлуулж чаддаг. Энэ нь хохирогчийн хувьд айдас төрүүлж болзошгүй юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь үндсэндээ аюултай биш юм. Учир нь байдаг янз бүрийн хэлбэрүүдөвчин, хэн ч ийм гомдолд өртдөггүй. Бид дөрвөн хэлбэрийг ялгадаг.

харшлын астма; дотоод астма; стресс астма; Хүнд хэлбэрийн астма. . Астма өвчний энэ хэлбэр нь түгээмэл байдаг. Харшлын астма өвчний үед тухайн хүний ​​харшилтай бодисууд амьсгалсан даруйд амьсгалын замын хямрал үүсдэг. Эдгээр харшил үүсгэгч бодисын жишээ нь гэрийн тоос, өвс, модны цэцгийн тоос, малын хуримтлал, хөгц юм. Зарим хоол хүнс, эм нь астма өвчнийг өдөөж болно. Энэ тохиолдолд бие нь харшлын урвалаас ангид гистаминыг ялгаруулдаг.

Хортой бахлууртай бол миокардид эрчим хүчний дутагдал, атеросклерозын улмаас angina pectoris-ийг ялгах шаардлагатай. Эхнийх нь хорт бахлууртай өвчний үед тохиолддог бол хоёр дахь нь зүрхний титэм судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд хорт бахлуур илэрдэг. Эдгээр өвчтөнүүдэд хорт бахлуурын үед angina pectoris-ийн дайралт эрчимжиж, улам бүр нэмэгддэг. Эрчим хүчний дутагдлаас үүссэн angina pectoris нь зүрхний судасны атеросклерозын улмаас үүссэн angina pectoris-аас явц, прогнозын хувьд ялгаатай байдаг. Ийм angina pectoris нь залуу болон өндөр настай өвчтөнүүдэд, бие махбодийн хүч чармайлт, амрах үед ажиглагддаг бөгөөд миокардийн шигдээс үүсгэдэггүй. Хорт бахлууртай өвчтөнүүдэд миокардийн шигдээс нь ховор тохиолддог боловч хэрэв энэ нь тохиолдвол зүрхний титэм судасны атеросклерозтой өвчтөнүүдэд тохиолддог. Хортой бахлуурын үед үүссэн angina pectoris нь бахлуурын мэс заслын эмчилгээний эсрэг заалт биш юм. Атеросклерозын angina pectoris-ийн хувьд мэс заслын эмчилгээний асуудалд илүү болгоомжтой хандах хэрэгтэй.

Хүүхдэд өвчний хяналт. Scarlet fever болон стрептококкийн тонзиллит, хөхүүл ханиалга. Салхин цэцэг: хөнгөн, дунд, хүнд. Улаанбурхан, rubella, гахайн хавдар - вирусын гаралтай халдварт өвчин. Амьсгалын замын цочмог вируст халдвар

Харшлын астма өвчтэй хүмүүс ижил өдөөлтөд мэдрэмтгий байдаг. Гэсэн хэдий ч урвалын эрч хүч нь өвчтөн бүрт өөр өөр байдаг. Энэ хувилбарт шинж тэмдгүүд нь харшлын бус өдөөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Тиймээс дотоод астма нь харшлын бус астма гэж нэрлэгддэг. Дараах бодисууд нь энэ хэлбэрийн астма өвчнийг үүсгэдэг: утаа, үнэртэй ус, бензин, угаалгын нунтаг, зуухны агаар, яндангийн утаа. Үүнээс гадна манан эсвэл өндөр чийгшил нь эвгүй байдалд хүргэдэг.

Хорт бахлууртай өвчтөнүүдэд ЭКГ-т янз бүрийн өөрчлөлтүүд гарч болно. Хамгийн түгээмэл хэм алдагдал нь тахикарди, дараа нь тосгуурын фибрилляци юм. Экстрасистол нь ховор тохиолддог. Хордлогын бахлуурын үед зүүн ховдлын гипертрофи үүсэх электрокардиографийн шинж тэмдэг нь зүүн ховдлын гипертрофигийн нөхөн олговортой холбоотой биш харин өөрчлөлтөөс шалтгаална. бодисын солилцооны үйл явцмиокардид болон зүүн ховдолын сул талыг илтгэнэ. Сөрөг Т долгион ба буурсан S-T сегментзүрхний булчин дахь бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас үүсдэг ба бамбай булчирхайн тайралтын эсрэг заалт биш юм. Хэрэв ЭКГ-ийн эдгээр өөрчлөлтүүд нь атеросклерозын хэлбэрийн ангина бахлууртай өвчтөнүүдэд ажиглагдвал мэс заслын эмчилгээний асуудлыг илүү болгоомжтой авч үзэх хэрэгтэй.

Энэ хэлбэр нь ихэвчлэн хурдан хөдөлж эхлэхэд тохиолддог. Жишээлбэл, спортоор хичээллэх эсвэл дасгал хийх гэж оролдох үед. Иймд астма өвчтэй хүний ​​хувьд хичээлээ тайван авч явах нь чухал. Тиймээс уушиг нь тайвшралаас хурцадмал байдал руу шилжихэд дасаж болно. Стрессийн үед астма, ялангуяа стресс гэх мэт хүчтэй сэтгэл хөдлөл нь шинж тэмдгийг улам хүндрүүлдэг. Хүйтэн, чийгшил нь мөн хүчин зүйлд нөлөөлж болно.

Астматик өвчтөнүүдийн 10 орчим хувь нь хүнд таагүй мэдрэмж төрүүлдэг. Хүнд хэлбэрийн багтраагаар өвдсөн хүмүүс нэг өдрийн турш эм уухгүй ирдэггүй тул эмчилгээний нарийн мэргэжлийн эмчийн үзлэгт тогтмол хамрагдах ёстой. Харамсалтай нь эм хангалттай тус болохгүй бол хүндрэл үүсч болно. Хамгийн муу тохиолдолд ч гэсэн, амь насанд аюултай нөхцөл байдал, хэн нэгэн нь агааргүй болсон. Энэ хүнд хэлбэрийн зарим хүмүүс гомдлоосоо болж эмнэлэгт тогтмол эмчлүүлэх шаардлагатай болдог.

Зүрхний рентген шинжилгээнд зүүн тосгуур нэмэгдэхгүй, зүрхний дутагдал, хоёр ховдол ихсэх үед конус уушигны товойсон шинж тэмдэг илэрдэг.

Өвчтөнд амьсгалын тоо, амьсгалын минутын хэмжээ нэмэгддэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь эд эсийн хүчилтөрөгчийн хэрэгцээ нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Хортой бахлууртай өвчтөнүүд, ялангуяа хүнд хэлбэрийн үед уушгины хатгалгаа үүсэх хандлагатай байдаг.

Зөв хооллолтын ач холбогдол

Астматик өвчний үед уушиг байнга үрэвсдэг. Эдгээр тохиолдолд уушиг нь нянгаар халдварладаг тул уушгины хатгалгаанаас ялгаатай. Энэ нь бие махбодоос илүүдэл салстыг гадагшлуулахыг хичээдэг биеийн байгалийн урвал юм; Исгэрэн амьсгал. Өөрөөр хэлбэл, тэд илүү хурдан амьсгалж, агаарыг барьж эсвэл амьсгал боогдох магадлал өндөр байдаг; Та хурдан амьсгалахаас залхаж, маш их энерги зарцуулах болно; Буурсан төлөв. Энэ нь спортыг ердийнхөөс илүү хэцүү болгодог.

  • Мөн салс нь ханиалгаж магадгүй юм.
  • Энэ нь агаарын хоолой, гуурсан хоолойн нарийсалтаас үүсдэг.
  • Таны амьсгал хөрөөдөж эсвэл ширүүн байж болно; Амьсгаадалт.
Яг тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байна.

Хортой бахлууртай өвчтөнүүдийн хувьд жин хасах нь хоолны дуршил буурах эсвэл нэмэгдэх шинж чанартай байдаг. Зөвхөн зарим өвчтөнд хоолны дуршил алдагддаг. Хүнд хэлбэрийн хорт бахлууртай өвчтөнүүдийн 1/3 нь гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн ихсэж, улмаар хоол хүнс шингээх чадвар муутайгаас суулгалт өвддөг. Суулгалт нь дотор муухайрах, хэвлийгээр өвдөх зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаггүй.

Гэсэн хэдий ч астма нь удамшлын өвчин гэдгийг аль хэдийн мэддэг болсон. Тиймээс эцэг эх нь астма өвчтэй эсвэл харшилтай бол хүүхэд астма тусах эрсдэл 50% байдаг. Энэ нь эцэг эхийн аль алинд нь тохиолдвол эрсдэл 70% хүртэл нэмэгддэг. Мөн астма өвчний гэр бүл хөгжихөд хүнсний харшил, хадлан халуурах, экзем зэрэг бусад өвчин үүсдэг. Эдгээр эмгэгийн үед бие нь маш мэдрэмтгий байдлаар хариу үйлдэл үзүүлэх хандлагатай байдаг.

Астма өвчнийг хэрхэн эмчлэх вэ?

Хэрэв энэ өвчин тусах магадлал нэмэгддэг бололтой. эмэгтэй жирэмсэн үед тамхи татдаг; хүүхэд хэтэрхий эрт төрсөн; хүүхэд бага жинтэй төрсөн. Үүний тусламжтайгаар та үүнийг ихэвчлэн бариулаас авах боломжтой. Эмчилгээний зөв төлөвлөгөө нь үнэн зөв оношийг шаарддаг. Амьдралын хэв маяг болон бусад харшлын талаар асуулт асуу. Астма эмчилгээ нь тамхи татахаа болих хэрэгцээг багтааж болно. дасгал хийхбие махбодийн хувьд эсвэл зарим хоол хүнс хэрэглэхээ боль.

Элэгний гэмтэл нь бамбай булчирхайн дааврын хэт их хэмжээгээр хордох, зүрхний дутагдлын үед цусны зогсонги байдлаас үүдэлтэй байж болно. Хорт бахлууртай өвчтөнүүдийн элэгний төлөв байдлыг ихэвчлэн цусан дахь билирубиний түвшингээр үнэлдэг. Өвчний хүнд хэлбэрийн үед энэ нь нэмэгдэж болно. Ийм өвчтөнүүдийг Мерказолилтой эмчлэх нь цусан дахь билирубиний түвшинг хянах шаардлагатай байдаг.

Вируст халдварын дархлаа судлалын загвар

Дүрмээр бол астма өвчтэй хүмүүст эмийг тогтоодог. Ерөнхийдөө эдгээр нь амьсгалын замаар дамждаг эмүүд юм. Эдгээр амьсгалын замын зарим нь амьсгалын замаар дамждаг. Нөгөө талаас бусад нь үрэвслийн эсрэг үр нөлөөг бий болгодог. Эмч мөн таблет хэлбэр эсвэл өөр хэлбэрийг сонгож болно.

Энэ нь X хромосомтой холбоотой дамждаг бөгөөд өнөөг хүртэл 400 гаруй мутацийг тодорхойлсон байдаг. Уламжлал ёсоор рецессив гетерозигот эмэгчин нь тээгч бөгөөд өвчний зөвхөн 1% нь X хромосомын аль нэгийг нь санамсаргүй идэвхгүй болгосны улмаас үүсдэг гэж үздэг боловч гетерозигот эмэгчинүүдийн ихэнх хувь нь хэсэгчилсэн ферментийн дутагдалтай байдаг гэсэн нотолгоо нэмэгдэж байна. эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь хувьсах.1-5 зэрэг. Эмнэлзүйн судалгаа 8, 9 болон туршилтын 10-р судалгаагаар Fabry өвчин нь судас болон протромботик үрэвсэл үүсгэдэг болохыг харуулсан.

Сарнисан хорт бахлууртай бөөр, шээсний систем нь тийм ч их өвддөггүй.

Бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гормонууд - кортизол ба кортикостероныг хурдан устгах нь тэдний биед дутагдахад хүргэдэг.

Хортой бахлуурын хүнд хэлбэрийн үед эмэгтэйчүүдэд зөрчил илэрч болно сарын тэмдгийн мөчлөг. Эрэгтэйчүүдэд гинекомасти заримдаа ажиглагддаг бөгөөд энэ нь эрэгтэй хүний ​​​​биед бага хэмжээгээр агуулагддаг эмэгтэй бэлгийн дааврын задрал багассантай холбоотой юм. Хортой бахлуурыг эмчлэхэд гинекомасти арилдаг.

Үнэн хэрэгтээ зүрх судасны өвчлөл, ялангуяа титэм судасны өвчин11, тархины судасны осол12 нь эдгээр өвчтөнүүдийн өвчлөл, нас баралтын чухал шалтгаан болдог. IN өнгөрсөн жилХожуу хэлбэрийн хэсэгчилсэн хэлбэрийн эмнэлзүйн янз бүрийн илрэлүүд нь санамсаргүй байдлаар эсвэл чиглүүлсэн судалгаагаар оношлогдсон бөгөөд энэ өвчин нь бага давтамжтай тул "ховор" гэж тооцогддог боловч тархалт нь хүлээгдэж байснаас өндөр байгаа тул тархалт өндөр байгааг харуулсан. тодорхойгүй тооны өртсөн гэр бүл оношлогдоогүй байна гэсэн хардлага.

Хүнд хэлбэрийн хорт бахлуурын үед цус багадалт, лейкопени, лимфоцитоз үүсч болно. Лимфоцитоз нь тимус-лимфийн статустай өвчтөнүүдэд онцгой шинж чанартай байдаг. Эдгээр өвчтөнүүд ихэвчлэн цайвар, хавдсан нүүртэй, арьс нь нөсөө толботой, хэлний үндэс, тунгалагийн зангилаа томорч, цусны даралт буурдаг, бөөрний дээд булчирхайн дааврын задралын бүтээгдэхүүний хэмжээ өдөр бүр нэмэгддэг. шээс багасч, цусан дахь лимфоцитын тоо нэмэгддэг. Тимико-лимфийн статусыг цаг тухайд нь оношлох, эмчлэх шаардлагатай, учир нь ийм өвчтөнүүд мэс заслын үеэр гэнэтийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Нөгөөтэйгүүр, ферментийг орлуулах эмчилгээний хүртээмжтэй болсон нь шинэ, урам зоригтой хүлээлтийг бий болгосон боловч энэ нь худалдаанд байгаа хоёр ферментийн төрөл, нийлүүлэлтийн хэв маягийн талаар маш их маргаан, төөрөгдөл дагалдаж байна. Бөөрний дутагдлын анхны өгөгдөл нь изотенури, микроальбуминури, заримдаа проксимал хоолойн дисфункцийн шинж тэмдэг юм; Протеинурия нь тохиолдлын 20% -д хожуу илэрдэг, 24 цагийн дотор 3 г-аас их байж болно, бөөрний дутагдал, цусны даралт ихсэх эсвэл АГ-гүй22.

Эмийн эмчилгээний зарчим

Нөгөөтэйгүүр, Фабри өвчинтэй өвчтөнүүдийн 10 хүртэлх хувь нь бусад шалтгааны улмаас гломерулярын гэмтэлтэй холбоотой байдаг20. Бөөрний эмгэгийн эхний үе шатнаас үүсэх явц нь тодорхойгүй байна. Бөөрний гэмтлийн явц нь ферментийн дутагдлын зэрэгтэй холбоотой22. Бөөрний дутагдал тогтоогдсоны дараа чихрийн шижингийн нефропати шиг хүнд үе шат руу шилжих нь хурдан байдаг.

Хортой бахлууртай бол элэгний задрал ихэссэнээс цусан дахь холестерины агууламж буурдаг.

Хорт бахлууртай өвчтөнүүдийн 5-10% -д цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх нь ажиглагддаг Ихэнх хэсэг ньбамбайг амжилттай эмчилсний дараа хэвийн байдалдаа ордог боловч маш цөөн тооны тохиолдолд түвшин өндөр хэвээр байна. Хорт бахлуур, чихрийн шижин гэсэн хоёр өвчин хавсарсан байдаг.

Бөөрний дутагдалтай өвчтөнүүдэд Фабри өвчний тархалтыг голчлон бөөр орлуулах эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн судалгаанд үндэслэдэг. Хуурай тулайны аргын гол асуудал бол хуурамч сөрөг шинж тэмдэг илэрдэг34, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд35 байдаг.

Эрт оношлох нь эргэлзээгүй их ач холбогдолхэд хэдэн шалтгааны улмаас. 229 өвчтөнөөс авсан урьдчилсан дүнгээр 0.9% тархсан байна. Тиймээс Фабри өвчинтэй өвчтөнүүдийг аль болох эрт оношлох шаардлагатай байна. Хэд хэдэн эмнэлзүйн судалгаагаар хоёр найрлагын үр ашиг, аюулгүй байдлыг үнэлсэн бөгөөд нэг эсвэл өөр эмчилгээний стратегийг дэмжигчдээс хоёр хандлагыг олж авсан.

Хорт бахлуурын хамгийн хүнд хүндрэл бол тиротоксик хямрал юм. Энэ нь гол төлөв өвчний хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүдэд, ихэнхдээ бамбай булчирхайн эмчилгээ хийлгээгүй эсвэл зохисгүй эмчилгээ хийлгэсэн, халдвар, сэтгэцийн гэмтэл, бамбай булчирхайг тайруулж, цацраг идэвхт иодоор эмчилсний дараа тохиолддог. Хямралын хөгжлийн механизм бүрэн тодорхойлогдоогүй байна. Гол ач холбогдол нь бие махбод дахь бамбай булчирхайн дааврын агууламж нэмэгдэж, бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагаа буурах явдал юм.

Ирээдүйн болон санамсаргүй байдлаар хийсэн судалгаагаар агальсидаза альфа эсвэл агальсидаз бета-г ижил тунгаар өгч, дараа нь 24 сарын хяналтанд оруулсан. Энэхүү ашигтай нөлөө нь хэрэглэх давтамж, тунг ихэсгэх, эсвэл хоёуланг нь нэмэгдүүлсэнтэй холбоотой эсэх нь тодорхойгүй байна.

Гэсэн хэдий ч зарим өвчтөнд илрээгүй хоёр эмтэй эсрэгбиеийн титр буурсан байна. Энэ нь протеинурия байгаа тул эргэлт буцалтгүй бөөрөнхий болон завсрын бүтцийн гэмтэл байгааг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч ферментийн эмчилгээ нь эрт эхлэх хэрэгцээ шаардлагаас хамааран микроальбуминури67-г бууруулж болно.

Хямрал нь тиротоксикозын бүх шинж тэмдгүүдийн огцом өсөлтөөр илэрдэг. Өвчтөн сэтгэл хөдөлж, тайван бус болж, биеийн температур 40 хэм хүртэл нэмэгдэж, булчингийн хурц сулрал, адинами, парези, саажилт, хүнд тахикарди үүсдэг, ихэвчлэн тосгуурын фибрилляцийн тахисистол хэлбэр, цусны даралт буурч, дотор муухайрах, бөөлжих, суулгах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. ховор биш. Арьс нь улаан болж, хүрэхэд дулаан, чийглэг, заримдаа их хэмжээний хөлс гарч ирдэг. Нас барсан тохиолдолд хямрал эхэлснээс хойш 36-48 цагийн дараа ухаан алдах, огцом уналт үүсдэг. цусны даралтболон зүүн ховдлын дутагдал (уушигны хаван).

Агальсидаза бета-г өндөр ба бага урсгалтай гемодиализийн үед хэрэглэх нь ферментийн идэвхжил алдагдуулахгүйгээр сайн тэсвэрлэдэг73. Ийнхүү Фабри өвчний тархалт нь бөөр орлуулах эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн албан ёсны тайлангаас өндөр байна, энэ нь хожуу шинж тэмдэг илэрсэн эмнэлзүйн бүрэн бус шинж тэмдэг, голчлон зүрх, бөөрний дутагдал, бусад ердийн шинж тэмдэг илрээгүйгээс шалтгаална. Эдгээр бүрэн бус хэлбэрийг тогтоосон хөтөлбөрөөс бусад тохиолдолд оношлоход хэцүү байдаг.

Эрт оношлохын ач холбогдлыг харгалзан эдгээр скрининг хөтөлбөрүүд нь нефрологийн зөвлөгөө өгөхөд онцгой ач холбогдолтой юм. Бөөрний бүтцэд гэмтэл учруулахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд үүнийг маш эрт хэрэглэх ёстой, гэхдээ тун ба хэрэглэх давтамжийн хувьд аль эмчилгээний горим нь оновчтой вэ гэсэн асуулт хэвээр байна.

дүрэм өвчний улмаас ялаас чөлөөлөхөөр ирүүлсэн ялтнуудын эрүүл мэндийн үзлэг

(ОХУ-ын Засгийн газрын тогтоолоор батлагдсан 6.02.04, No54, х. 2005 оны 12-р сарын 30-ны байдлаар)

1. Сэтгэцийн эмгэг, бусад хүнд өвчин гарсан (хүндэрсэн)тэй холбогдуулан ял эдлэхээс чөлөөлөхөөр ирүүлсэн ялтныг эрүүл мэндийн үзлэгт хамруулах журмыг энэхүү дүрмээр тогтооно.

Фабри өвчин, дутуу үнэлэгдсэн олон системийн эмгэг: оношлогоо, эмчилгээ, фермент орлуулах эмчилгээний талаархи мэргэжилтнүүдийн зөвлөгөө. Зүүн ховдлын гипертрофи бүхий эрэгтэйчүүдэд Фабри өвчний атипик хувилбар. Бөөрний дунд зэргийн дутагдалтай гурван Фабри өвчтөний эмчилгээ, бөөрний хувилбарын тодорхойлолт. Андерсон-Фабри өвчний бөөрний хувилбар ба хоёр талын бөөрний эсийн хорт хавдар.

Фабри бөөрний өвчний байгалийн түүх. Фабри өвчний байгалийн түүх 4-р Европ дугуй ширээнийФабри өвчинтэй. Энэ бол бидний цаг үеийн хамгийн түгээмэл бөгөөд аюултай өвчний нэг юм. Энэ нь бие махбод дахь хорт хавдрын эсүүдийн хэвийн бус өсөлт юм. 3 хүн тутмын 1 нь үүнд өртөмтгий байдаг гэсэн судалгаа байдаг. Америкийн Хавдар судлалын нийгэмлэгийн мэдээлснээр дэлхий даяар 7.6 сая хүн хорт хавдраар нас баржээ. Заримдаа, шинжлэх ухаан хувьслын сүүлийн үе шатанд хамгийн түрэмгий хорт хавдрыг эмчлэх боломжгүй байгаа тул хорт хавдрыг эмчлэх эмчилгээ, хөнгөвчлөх эмчилгээг орхих нь хамгийн бага таагүй байдал, нэр төртэй үхэлд хүргэдэг.

2. Ял эдлэхэд саад учруулах өвчний жагсаалтад орсон өвчтэй ялтныг эрүүл мэндийн үзлэгт хамруулна.

3. Ялтнуудын эрүүл мэндийн үзлэгийг хорих байгууллагын эрүүл мэнд, урьдчилан сэргийлэх байгууллагын эрүүл мэндийн комисс гүйцэтгэдэг.

Мэргэшсэн эмнэлгийн комисс (сэтгэцийн болон сүрьеэ) эмнэлгийн байгууллагад байгуулагддаг.

4. Эмнэлгийн комисс нь гурваас доошгүй эмчээс бүрдэнэ. Комиссын ажилд бусад эрүүл мэндийн байгууллагын мэргэжилтнүүдийг зөвлөхөөр оролцуулж болно.

5. Ял эдлэхээс урьдчилан сэргийлэх өвчний жагсаалтад орсон өвчнөөр өвчилсөн нь батлагдсан ялтнуудыг хорих байгууллагын эрүүл мэндийн байгууллага, эмнэлгийн ангиуд, түүнчлэн улсын болон хотын эрүүл мэндийн байгууллагын эмнэлгийн үзлэгт хамруулна. эмнэлгийн байгууллагын эмнэлгийн нөхцөлд түүний эрүүл мэндийн үзлэгээс авсан эмнэлзүйн мэдээллээр.

6. Эмнэлгийн үзлэгт шилжүүлэхдээ ялтны эрүүл мэндийн байдлын талаарх мэдээллийг тусгаж, өвчинтэй холбоотой биеийн эрхтнүүд болон (эсвэл) тогтолцооны үйл ажиллагааны доголдлын зэрэг, түүнчлэн үр дүнг тусгасан байна. авсан эмчилгээний арга хэмжээний тухай.

Эрүүл мэндийн үзлэгт оруулах маягтыг Хууль зүйн яам батална Оросын Холбооны УлсЭрүүл мэндийн яамтай тохиролцон ба нийгмийн хөгжилОросын Холбооны Улс.

7. Ялтан эрүүл мэндийн үзлэгийг хүртээмжтэй хэлбэрээр явуулах журам, нөхцөлтэй танилцаж, үзлэг хийх өдрийг урьдчилан мэдэгдэнэ.

8. Ялтанг эрүүл мэндийн үзлэгт явуулахаас татгалзсан тохиолдолд ОХУ-ын хууль тогтоомжоор тогтоосон журмын дагуу ялтан буюу түүний хууль ёсны төлөөлөгч давж заалдаж болно.

9. Ялтны эрүүл мэндийн үзлэгийг эмнэлгийн комисс эрүүл мэндийн бичиг баримт хүлээн авснаас хойш 10-аас доошгүй хоногийн дотор явуулна.

Шаардлагатай бол эмнэлгийн комисс үзлэгт хамрагдсан хүний ​​эрүүл мэндийн байдлын талаар нэмэлт мэдээлэл авахыг түүний хяналтанд байсан эрүүл мэндийн байгууллагаас авах эсвэл нэмэлт шинжилгээнд илгээж болно.

10. Эмнэлгийн комисс нь эрүүл мэндийн үзлэг хийхдээ ялтныг шалгаж, түүний үзлэгийн үр дүн, ирүүлсэн эмнэлгийн баримт бичгийг шалгаж, түүний биеийн эрхтэн ба (эсвэл) тогтолцооны үйл ажиллагааны зөрчлийн зэргийг үнэлдэг.

11. Шалгалтын дүнг үндэслэн комисс өөрийн гишүүдийн олонхийн саналаар ял эдлүүлэхэд саад учруулж буй өвчний жагсаалтад орсон ялын өвчтэй эсэх, эсэх талаар эмнэлгийн дүгнэлт гаргана.

Ялтанд үзлэг хийсэн эмнэлгийн комиссын дүгнэлтийн хэлбэрийг ОХУ-ын Эрүүл мэнд, нийгмийн хөгжлийн яамтай тохиролцон ОХУ-ын Хууль зүйн яам батална.

Эмнэлгийн дүгнэлтийг (холбогдох тайлбарын хамт) ялтан, түүний хууль ёсны төлөөлөгчд хүлээн авсны дараа мэдэгдэнэ.

Эмнэлгийн дүгнэлтийн хуулбарыг ОХУ-ын Хууль зүйн яамнаас баталсан маягтыг ялтнуудын эрүүл мэндийн үзлэгийн бүртгэлд тэмдэглэсэн дүгнэлт гаргасан өдрөөс хойш 3 хоногийн дотор ялтанд илгээнэ. .

12.Ялтын бие муудсан бол өмнөх үзлэг хийсэн өдрөөс хойш өнгөрсөн хугацааг харгалзахгүйгээр эмнэлгийн комиссын 2 дахь үзлэг хийнэ.

Гүйлгэх ял эдлэхэд саад учруулдаг өвчин

Сүрьеэ

1. Уушигны зүрхний өвчний III зэргийн шинж тэмдэг бүхий хоёр талын уушигны сүрьеэгийн явц:

Фиброз-каверноз уушигны сүрьеэ;

Казеоз уушигны үрэвсэл;

Уушгины тархсан сүрьеэ;

Уушигны нэвчдэс устгах сүрьеэ.

2. III зэргийн уушигны зүрхний өвчний шинж тэмдэг бүхий гялтангийн архаг нийт ба дэд нийт эмпием.

3. Амилоидозоор хүндэрсэн нуруу, том яс, үе мөчний үйл ажиллагаа тасалдсан даамжирсан устгадаг сүрьеэ дотоод эрхтнүүд.

4. Бөөрний хоёр талын агуйн сүрьеэ, тодорхой үйл явцаар хүндрэлтэй байдаг шээсний замтөгсгөлийн үе шатанд бөөрний архаг дутагдлын хөгжил.

5. Эрхтэн сүрьеэ хэвлийн хөндийвисцерал болон париетал хэвлийн гялтангийн нийт гэмтэл, наалдамхай үйл явц, кахексийн шинж тэмдэг бүхий гэдэсний задралын эмгэг бүхий.

Неоплазмууд

6. Олон улсын TNM ангиллын дагуу IV үе шатны хорт хавдар (локалчлалаас үл хамааран).

Эмнэлзүйн оношийг гистологийн шинжилгээгээр баталгаажуулах ёстой.

7. Лимфийн болон гематопоэтик эдүүдийн хорт хавдар. Миелопролифератив хавдар.

Эмнэлзүйн оношийг морфологийн шинжилгээгээр баталгаажуулах ёстой.

8. Цочмог лейкеми (бүх хэлбэр):

Кахекси, цус багадалт, спленомегали, цусархаг хамшинж нэмэгдэж буй архаг миелоид лейкеми;

Архаг эритромиелоз, төгсгөлийн үе шат;

Тархины судасны цус алдалт эсвэл тромбозоор хүндэрсэн эритриеми;

Цус багадалт, тромбоцитопени, байнга давтагдах халдвараар хүндэрсэн архаг лимфоцитын лейкеми;

Архаг моноцит лейкеми, цус багадалт, цусархаг хам шинжийн төгсгөлийн үе шат;

Остеодструктив процесс бүхий олон миелома (нугасны болон доод мөчдийн ясны эмгэгийн хугарал);

Нэг буюу хэд хэдэн дотоод эрхтнүүдийн сарнисан гэмтэл бүхий лимфогрануломатозын IV үе шат, тунгалгийн булчирхайн гэмтэлтэй.

Дотоод шүүрлийн системийн өвчин

9. Чихрийн шижин, хүнд хэлбэрийн инсулины хэрэгцээ 60 нэгжээс дээш. өдөрт:

Уушигны сүрьеэ эсвэл архаг сепсис;

Чихрийн шижингийн өмнөх болон пролифератив ретинопатитай;

кетоацидозын хандлагатай;

Эцсийн шатанд нефропати (гипертоник эсвэл нефротик хэлбэр) -тэй;

Өргөн тархсан хүнд хэлбэрийн полиневропати;

хүнд ангиопатитай.

10. Бөөрний булчирхайн архаг дутагдал, хүнд хэлбэр.

11. Чихрийн шижингүй, хүнд хэлбэр.

12. Бөөрний дутагдалтай хүнд хэлбэрийн гиперпаратиреодизм.

13. Иценко-Кушингийн хам шинж, хүнд хэлбэр.

14. Кахексигийн үе шатанд гипофиз булчирхайн дутагдал (Симмондсын өвчин).

15. Харааны эргэлт буцалтгүй гажиг, мэдрэлийн болон сэтгэцийн хүнд хэлбэрийн эмгэг бүхий гипофиз ба гипоталамусын хавдар.

16. Тулайны нефропати, төгсгөлийн үе шатанд бөөрний архаг дутагдал бүхий тулай.

17. Феохромоцитома, хямралын явц (хэрэв мэс заслын залруулга хийх боломжгүй бол).

18. Сарнисан хорт бахлуур, хүнд хэлбэр (хэрэв мэс заслын залруулга хийх боломжгүй бол).

Сэтгэцийн эмгэг

19. Байнгын шинж чанартай сэтгэцийн архаг эмгэгүүд (сэтгэцийн эмгэг, дементиа), тухайн хүнийг өөрийн үйлдлийн (эс үйлдлээс) мөн чанар, нийгмийн аюулыг ухамсарлах боломжийг алдагдуулдаг.

Мэдрэлийн систем, мэдрэхүйн эрхтнүүдийн өвчин

20. Судасны өвчинтархи, нугасны голомтот гэмтэл (цус харвалт ба параплеги, гүн гемипарез ба парапарез, орон зай, цаг хугацааны чиг баримжаа алдагдах, акинетик-хатуу хам шинж):

Цусархаг, ишеми эсвэл холимог цочмог тархины судасны гэмтэл;

Цусны эргэлтийн энцефалопати III үе шат;

Тодорхой оноштой анхдагч (гэмтлийн бус) субарахноидын цус алдалт.

21. Тархи, нугасны органик гэмтэл дагалддаг төв мэдрэлийн тогтолцооны халдварт өвчин, нугасны эмгэгүүд (хүнд хэлбэрийн саажилт, өргөн тархсан мэдрэмжийн эмгэг бүхий гүн парези, аарцагны эрхтнүүдийн эмгэг, трофик эмгэг) , хүнд хэлбэрийн акинетик-хатуу синдром) ба явцын явц:

Идээт менингит;

Тархины үрэвсэл;

тархины буглаа;

Сүрьеэгийн бус этиологийн нугасны эпидураль буглаа ба гранулом;

мэдрэлийн тэмбүү;

Сүрьеэгийн үед мэдрэлийн системийг гэмтээх;

ХДХВ-ийн халдварын үед мэдрэлийн системийн гэмтэл;

Олон склероз ба олон энцефаломиелит;

Цочмог ба архаг үрэвсэлт демиелинизаци полиневропати;

Лейкоэнцефалит;

Нугасны тархины атакси, тархины доройтол, фуникуляр миелоз.

22. Кортикал доорх зангилааны өвчин:

Хүнд хэлбэрийн акинетик-хатуу синдром бүхий паркинсонизм;

Элэгний тархины дистрофи (элэгний доройтол ба Вилсон-Коноваловын өвчин);

Хантингтоны Чореа;

Torsion dystonia (ерөнхий хэлбэр);

Хөдөлгөөний хүнд хэлбэрийн эмгэг бүхий бусад экстрапирамидын өвчин.

23. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн өвчин, тархины голомтот гэмтэл (гемиплеги ба параплеги, гүн гемипарез ба парапарези) нь тод илэрдэг.

24. Хөдөлгөөн, мэдрэхүйн болон вегетатив-трофийн үйл ажиллагааны хүнд хэлбэрийн байнгын эмгэг, эмчилгээний үр дүнгүй явцтай төв ба захын мэдрэлийн тогтолцооны өвчин:

Тархи ба нугасны эзэлхүүний формацууд;

Хажуугийн амиотроф склероз;

Сирингомиелиа;

Вертеброгенийн миелопати;

Мэдрэлийн булчингийн өвчин (миастения, миопати);

Хорт бодис, бодисын солилцооны эмгэг.

25. Бүрэн харалган байдал.

26. Байнгын эмгэг өөрчлөлтөөс болж харааны хурц бууралт (сайн хардаг нүдний хараа нь 0.05-аас хэтрэхгүй бөгөөд засч залруулах боломжгүй).

27. Хоёр нүдний харааны талбайн тодорхой төвлөрсөн нарийсал (10 градус ба түүнээс бага).

Цусны эргэлтийн тогтолцооны өвчин

28. Цусны эргэлтийн дутагдалтай зүрхний өвчин III зэрэг:

Мэс заслын эмчилгээнд хамрагдаагүй констриктив перикардит;

Үргэлжилсэн бактерийн эндокардит;

Миокардийн кардиосклероз;

Титэм судасны өвчин;

Зүрхний хэмнэл, дамжуулалтын байнгын зөрчил (байнга, политопик, хосолсон ховдолын экстрасистол, пароксизмаль тахикарди, Морганни-Адамс-Стокс синдромтой атриовентрикуляр бөглөрөл);

Эндомиокардийн фиброз.

29. Цусны даралт ихсэх өвчин IIIүе шат, хоёрдогч артерийн гипертензи:

Тогтмол хэмнэл, дамжуулалт алдагдах, цусны эргэлтийн дэвшилтэт дутагдал бүхий трансмураль эсвэл макрофокаль миокардийн шигдээс;

III зэргийн цусны эргэлтийн дутагдал;

Эцсийн шатанд бөөрний архаг дутагдалтай.

30. III зэргийн цусны эргэлтийн дутагдалтай зүрхний олдмол болон төрөлхийн гажиг.

31. Үргэлжилсэн хэм алдагдал, тромбоэмболизм эсвэл цусны эргэлтийн дутагдал III зэрэгтэй кардиомиопати (түгжрэл, гипертрофик ба хязгаарлагдмал).

32. Гар, хөлийн түвшинд цочмог буюу архаг артерийн дутагдлын IV зэрэг (гангреноз-үхжилтийн өөрчлөлт) эмнэлзүйн болон эмгэг судлалын зураг бүхий мөчдийн үндсэн ба захын судасны гэмтэл бүхий артерийн эмгэгүүд. хоёр мөч):

endarteritis;

аорто-артерит;

атеросклерозыг арилгах;

Рэйногийн өвчин (хам шинж);

Чихрийн шижингийн ангиопати;

Тромбоз ба эмболи;

Тромбоангит.

Амьсгалын замын өвчин

33. Уушгины сарнисан пневмосклероз, уушигны эмфизем, декомпенсацийн үе шатанд орсон уушигны уушигны уушигны архаг өвөрмөц бус өвчин, амьсгалын замын III зэрэг буюу дотоод эрхтний амилоидоз, төгсгөлийн үе шатанд байгаа бөөрний архаг дутагдал:

уушгины архаг бөглөрөлт өвчин;

гуурсан хоолойн багтраа;

бронхоэктаз;

уушигны буглаа;

гялтангийн эмпием;

янз бүрийн этиологийн пневмокониоз;

идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл;

саркоидоз;

анхдагч эмфизем;

цистик фиброз.

Хоол боловсруулах тогтолцооны өвчин

34. Гэдэсний өвчин, хоол боловсруулах эрхтний бусад эрхтнүүдийн эмгэгүүд нь кахексийн үе шатанд шингээх эмгэгийн хам шинж илэрдэг.

35. Янз бүрийн этиологийн элэгний цирроз, гиперспленизм, портал гипертензи, III зэргийн элэгний дутагдал бүхий декомпенсацийн үе шатанд.

Шээсний тогтолцооны өвчин

36. Бөөрний архаг дутагдалтай төгсгөлийн шатанд байгаа бөөр ба шээсний замын өвчин.

Яс-булчингийн тогтолцоо, холбогч эдийн өвчин

37. Дараах өвчний үед эрхтэн, тогтолцооны үйл ажиллагааны хүнд, байнгын үйл ажиллагааны алдагдал бүхий хүнд явцтай явцтай булчингийн тогтолцооны өвчин.

Ревматоид артрит;

Анкилозын спондилит (Бехтеревийн өвчин);

Системийн холбогч эдийн гэмтэл (васкулит, чонон хөрвөс, склеродерма, дерматомиозит, Sjögren-ийн өвчин болон бусад).

Анатомийн гажиг

38. Өвчин, гэмтлийн улмаас үүссэн анатомийн гажиг (ял эдлэх сүүлчийн хугацаанд) - дээд ба доод мөчний өндөр тайралт, түүнчлэн нэг дээд, нэг доод мөчний өндөр тайралт.

Бусад өвчин

39.Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ)-аар үүсгэгдсэн өвчин, ерөнхий халдвар, хорт хавдар, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл хэлбэрээр хоёрдогч өвчний үе шатанд.

40. Гипопластик ба апластик цус багадалт, агранулоцитоз, хүнд хэлбэр.

41. Цочмог ба архаг цацрагийн өвчин IV зэрэг.